多发性肾囊肿与多囊肾是不同的两种疾病。?多发性肾囊肿是肾的囊性改变,后天性疾病,无家族遗传倾向。?多囊肾是一种单基因遗传性肾病。从好坏来说?多发性肾囊肿更温柔,更稳定
?多囊肾更善变,爱多处捣乱
?多囊肾是一种单基因遗传性肾病。分为常染色体隐性遗传(婴儿多囊肾)和常染色体显性遗传(成人多囊肾,多见)。?成人多囊肾一般在40岁左右发病,子代发病率为50%。常可出现血尿、高血压或肾功能不全,肾脏明显增大,可相当于正常肾脏的5-6倍。双侧肾脏形成多个液性囊泡,囊肿进行性增大,造成肾脏结构和功能的损害,常伴有多囊肝,多囊脾,最终引起肾功能衰竭。临床表现和家族史常能提示本病,超声、CT、MRI可证实诊断。?成人多囊肾并发症:贫血、膀胱炎、肾盂肾炎、囊肿感染及肾周围脓肿、出血、颅内小动脉瘤10-40%、心脏瓣膜病等。
多发性肾囊肿会恶变吗?
?有数据显示肾囊肿出现肾积水、高血压、腰疼、血尿等并发症,危害患者健康时为手术指征。[1]复杂性肾囊肿并发癌的发生率为1%,对于囊肿内出血或囊壁较厚的患者,术中应仔细观察囊液的性质及囊壁是否光滑,必要时取可疑组织术中快速病检。[2]。
?成人多囊肾治疗:尚无特异治疗方法。
?控制血压和感染,能有效延缓肾功能衰竭的进展。
?肾衰竭以前,腹腔镜下囊肿去顶减压术可使病人疼痛症状消失或缓解,血压下降,但是能否延缓疾病的进展仍有争论。
?肾衰竭期:肾移植、肾脏替代治疗。
?[1].郑宇朋,etal.,单纯性肾囊肿治疗现状中国大陆地区泌尿外科医师调查分析%J现代泌尿外科杂志%JJournalofModernUrology..22(4):p.-,.
?[2].王伟强,复杂性肾囊肿诊治分析(附12例报告)%J现代实用医学%JModernPracticalMedicine..25(5):p.-.
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