由上海交通大医院病理科主任王朝夫教授主讲的《泌尿及男性生殖系统病理（体系化课程）》每周二、五下午14:00上线衡道研习社。

配套医院病理科泌尿及男性生殖系统肿瘤病理亚专科骨干杨晓群老师整理，今天带来第九讲：肾脏囊性病变的病理诊断。

上海交通大学医学院附属

医院病理科

杨晓群副主任医师

第九讲：肾脏囊性病变的病理诊断

肾脏囊性病变病因：遗传性、发育不良性、合并综合征、压迫性（肾积水）及肿瘤性。

肾囊肿诊断要点

境界是否清楚（肿瘤境界清楚）；

囊壁间隔内是否有肾小管、肾小球（囊肿有）；

腔面是否有丰富毛细血管（囊肿无）；

是原发还是继发（如肾积水继发囊肿）。

单纯性肾囊肿

低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤诊断要点

界清，有纤维性包膜；

完全由囊腔构成；

囊壁内衬单层透明细胞(1级核)；

常常囊壁内衬上皮脱落或消失；

偶见内衬上皮为复层或呈小乳头状；

不形成膨胀性的透明细胞结节；

纤维分隔内存在类似于囊腔衬覆的肿瘤细胞灶；

上皮下有丰富毛细血管，多数血管内充满红细胞。

低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤

低级别的透明细胞肾细胞癌伴广泛囊性变

有经典透明细胞肾细胞癌区域，囊壁上有膨胀性肿瘤细胞结节。

肾脏伴有上皮样囊肿的血管平滑肌脂肪瘤

血管平滑肌脂肪瘤的罕见组织学变异型；

由衬覆上皮的囊肿与间叶成分组成；

囊肿衬覆立方、靴钉样上皮细胞（内陷的肾小管上皮，PAX8，CK7）；

间叶成分分布有分层现象：

上皮下为致密的苗勒样短梭形细胞（弥漫表达HMB45，MelanA，ER，PR，CD10）；

远离上皮呈平滑肌样的梭形细胞（弥漫表达SMA，Desmin，散在表达HMB45，MelanA，ER，PR）；

血管平滑肌脂肪瘤经典形态区：SMA+，HMB45和MelanA色素性标记+，可灶+或点状+。

上皮样囊肿上皮及间叶成分分层现象血管平滑肌脂肪瘤，「宣纸」样形态

肾脏滑膜肉瘤囊性变

HE形态和免疫表型同软组织滑膜肉瘤，囊性变时囊壁上皮形态似正常肾集合管上皮，PAX8+，CK+，认为是内陷的肾小管。

其他呈囊性或可伴有囊性的肾脏病变

1、伴有囊性结构的肾细胞癌

透明细胞肾细胞癌囊性变；

乳头状肾细胞癌囊性变；

嫌色性肾细胞癌囊性变；

MiTF家族易位性肾细胞癌囊性变；

获得性囊性肾病相关的肾细胞癌；

透明细胞乳头状肾细胞癌；

管状囊性肾细胞癌；

肾髓质癌；

嗜酸性实性和囊性肾细胞癌；

嗜酸细胞瘤。

2、具有双向成分的肾囊肿病变

混合性上皮和间质肿瘤（包括囊性肾瘤）；

部分囊状分化的肾母细胞瘤。

3、肾脏原发肉瘤

透明细胞肉瘤。

4、遗传综合征的肾囊肿

结节性硬化；

VonHippel-Lindau综合征。

思考题

男性，48岁，发现肾功能不全近10年，维持性血透近10年。影像检查：双侧多囊肾，考虑左肾恶性肿瘤。送检标本示左肾呈多房囊性，肾下极见一灰黄肿块，直径3.5cm，界清，质中。镜下形态如图：

请选出您认为正确的选项，

答案将在下期笔记中揭晓！

上一期答案揭晓：

有关肾脏肿瘤的描述哪项正确：（E）

A、肾嗜酸细胞瘤常见于儿童

B、肾小管上皮细胞发生的肿瘤均为肾细胞癌

C、集合管癌常常是低级别核

D、通常易发生淋巴道转移

E、肾乳头状腺瘤直径通常≤15mm，且肿瘤细胞核级为低级别

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