多囊肾与肾囊肿

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拿到体检报告,看到肾上“长了东西”往往让大家非常恐惧。不用惊慌,并不是所有的“东西”都是恶性肿瘤。今天我们就来谈谈肾脏的囊肿性病变。

肾脏的囊肿性病变大多为肾囊肿或者多囊肾,它们都是什么样的疾病呢?如何区分呢?

(一)肾囊肿

单纯性肾囊肿是一种较为常见的良性病变,男性多于女性,其发病率随年龄增长而升高,50岁以上健康人群超声检出率达6.36%~24%。

大部分患者,肾囊肿直径<4cm且无临床症状者,仅需要定期B超或CT动态观察随访即可,无需应用任何药物。但是出现以下情况,需及时就诊泌尿外科,评估是否需要手术干预:

①直径≥4cm且有明显症状或并发症者,如合并腰痛、反复泌尿系感染、血尿、高血压等症状;

②有明显分隔或多房性囊肿;

③生长迅速,体积迅速增大的囊肿;

④处于稳定期的感染性囊肿或脓肿。

单纯性肾囊肿有时与肾盂旁囊肿、肾盏憩室、重复肾积水以及囊性肾肿瘤等难以鉴别,需结合各项检查明确诊断,以防误诊误治,造成不必要的并发症发生。

目前单纯性肾囊肿治疗以微创手术为主,术后总体复发率约为1%,复发的主要原因包括囊肿位置等因素。术后应进行常规随访,术后3个月、12个月行

超声检查,必要时行CT检查。手术1年后定期体检即可。

(二)多囊肾

常染色体显性多囊肾是最常见的遗传性肾病,患病率为1/~1/。致病基因有两个,PKD1和PKD2,子代发病几率为50%。患者多在成年后出现双侧多发肾脏囊肿,随年龄增长,肾脏体积可明显增大,逐渐损害肾脏结构和功能。肾脏可表现为腰痛、腹痛、血尿、高血压、肾功能不全等。其是终末期肾脏病的第4位病因,约半数患者60岁时进展至终末期肾脏病。部分患者可合并多囊肝。

对于有明确常染色体显性多囊肾家族史的患者,首选肾脏超声筛查。推荐对有明确常染色体显性多囊肾家族史的胎儿进行肾脏B超检查,患病胎儿可表现为肾脏回声增强,约11%胎儿可有肾囊肿形成,但B超检查特异性和敏感性较差。

基因诊断主要采用长片段PCR联合二代测序,建议以下情况行基因诊断:①无家族史的散发患者;②家族史阳性,但超声检查不能确诊是否存在常染色体显性多囊肾的活体肾脏捐献者;③特殊类型多囊肾(如早期和严重多囊肾、肾囊肿明显不对称、影像表现不典型、肾衰竭而无明显肾脏增大、家庭成员病情差异显著)和胚胎植入前遗传诊断。基因突变检出率大约在90%,仍有10%的突变不能检出。

建议多囊肾患者低盐饮食,调整生活方式,戒烟并避免被动吸烟,限制饮酒,监测并控制血压及体重。谨慎参加剧烈接触性运动,以避免撞击过程中造成囊肿破裂出血。控制血脂、尿酸等。同时应尽量避免泌尿系感染。进展较快的成年常染色体显性多囊肾患者,可应用托伐普坦治疗,抑制囊肿生长,延缓肾功能恶化,具体应用需在专科医师指导下进行。

肾脏囊肿性疾病,你学会了吗?



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