囊性肾病是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。为临床上常见的一种肾脏疾病。以单纯性肾囊肿最常见，其次为多囊肾，后者病变广泛可导致肾功能受损。一、囊肿起源位置单纯性肾囊肿：可能有肾小管憩室发展而来；获得性肾囊肿（ARCD）：肾小管上皮细胞增殖；常染色体隐性肾囊肿（ARPKD）：集合管；常染色体显性肾囊肿（ADPKD）：肾单位、集合管；髓质海绵肾：集合管扩张；肾窦囊肿：淋巴、动脉、脂肪，非实质来源；多囊性肾发育不良：没有肾脏结构，没有肾盂集尿系统。二、病因1、梗阻：单纯性肾囊肿、ARPKD、ADPKD、VHL病；2、发育异常（遗传性因素）：多囊性肾发育不良、ARPKD、ADPKD、VHL病；3、毒素：ARCD。三、发病年龄单纯性肾囊肿：任何年龄发病，35岁后多发；ARPKD：从胎儿到20岁都可发病；ADPKD：从胎儿到死亡都可发病，30~50岁多发；结节性硬化症：从胎儿起可终身发病，单场小于30岁；VHL病：往往在30岁发病；ARCD：终末期肾病多见；先天性肾病芬兰性（CNF）：肾衰发生早，不透析6个月前死亡，其余4岁前死亡；先天性肾病弥散性肾小球系膜硬化（DMS）：3岁前发展为肾衰。
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