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概述：

肾属于泌尿系统的一部分，负责过滤血液中的杂质、维持体液和电解质的平衡，最后产生尿液经由后续管道排出体外；同时也具备内分泌的功能以调节血压。肾先天性反常是胎儿出生时已存在的发育不正常，发病率高。可单独存在，有的为多发性泌尿系发育异常或合并生殖系发育异常。肾脏先天性反常肾先天性异常包括数目、大小、形态、位置、轴向、血管、和肾盂的异常，常见的包括：一、肾缺如：双肾出生不久既死亡；单侧可永久存活。二、肾发育不全三、重复肾四、融合肾五、异位肾六、肾旋转异常七、分叶肾八、肾先天肾囊性病变一、肾发育异常[病理]在胚胎形成肾原基、输尿管芽基后，受某些因素（如毒性或物理损伤或遗传）影响，停止发育或不按正常过程发育，形成的各种异常。双肾不发育40%是死产，能出生的新生儿也常在婴儿期死亡。。[临床表现]主要见于单肾发育不全，多见于青少年。症状取决于异常程度程度，轻者可终身不被发现。但肾发育不全常伴泌尿生殖系统和其他部位先天性异常（如输尿管或肾血管畸形、肛门闭锁等）。单肾发育不全易并发结石、感染和高血压，出现相应症状和体征。[超声表现]1、单肾（孤立肾或单肾缺如）男多于女；左多于右。①患侧从肋膈角到盆腔扫查不到肾脏。②对侧肾代偿性增大。③可伴其他泌尿生殖畸形。2、肾发育不全也称小肾脏，是指肾脏体积小于正常50%以上，或双肾不及正常的2/3，但肾单位及分化正常。肾体积小，但结构正常，对侧代偿性增大。3、肾部分发育不良可节段性异常，上极多见，肾分叶少或正常。不易发现，可伴囊肿，若伴输尿管狭窄或巨输尿管易被发现。[鉴别诊断]（一）、单肾缺如应与异位肾和游走肾鉴别扩大扫查范围，骶前盆腔。（二）单肾缺如与一侧肾萎缩鉴别，并应询问有无手术史。（三）肾发育不全与肾发育不良与慢性肾病肾萎缩鉴别前者小肾，形态结构正常，后者除体积小皮质变薄，增高，肾窦面积相对大，皮髓质分界不清。二、肾旋转异常[病理与临床表现]胚胎发育期，肾门朝向前方，上升到腹部后，沿长轴内旋90°使肾门朝向内侧。因某些原因旋转受限，未达到正常位置，或超过90°。除异位血管、条索压迫，尿流通过障碍外多无症状。[超声表现]正常肾门朝向脊柱前缘。分：①旋转不全（肾盂朝向腹前内侧）；②旋转过度（外侧位）；③反向旋转（背侧位）。[鉴别诊断]肾扭转时会有方位变化，但会有相应临床表现。CDFI：示动脉血流减少，舒张期血流消失，RI增大，静脉血流显示不清，及肾淤血。应与肾或肾周肿瘤推挤肾移位鉴别。三、异位肾[病理与临床表现]胎儿期限肾胚芽在盆腔，随胎儿发育逐渐上升到正常位置。肾血管发育障碍，阻碍肾上升，或上升异常位置。[超声表现]1、一侧肾窝扫查无肾回声。2、扩大扫查范围可在下腹、骶前或盆腔发现肾回声。3、异位肾多体积小，也可正常。合并其他畸形可有相应表现。4、交叉肾少见，胸内肾极少见。[鉴别诊断]（一）、游走肾①变换体位或外力推移，其活动范围增大；②可还纳到肾窝；③肾血管位置无移位。（二）、肾下垂正常站立较卧位低但小于一个椎体。主见于瘦长型，女多于男。肾形态结构正常，活动度大于3cm或下极低于髂嵴连线。但须除外肾、肾上腺肿物及肝大的推移。（三）、盆腔肿块结肠肿瘤的“假肾征”区别。据形态、内部结构、血流鉴别之。盆腔异位肾左侧异位肾肾发育不全异位肾结肠肿瘤的“假肾征”结肠肿瘤的“假肾征”四、融合肾[病理与临床表现]可有多种表现形式一侧肾横过移位并与对侧融合（横过融合肾）；合并移位上下极融合（S型肾），全融合（团块肾）；最常见的下极融合（蹄型肾）。可合并其他或泌尿生殖异常。[超声表现]双侧肾在同或对侧融合，并有各自的集合系统。1、蹄型肾：①肾低，长径小；②背部查下极接近中线呈倒“八”字形；③经腹脊椎、腹主前低回声“团块”，其与肾特点相同并连接融合。2、S型肾：①双肾位置相差悬殊；②具有融合肾的表现。3、同侧融合肾：①一侧肾轮廓大，拉长，外形不规则；②内可见两个独立肾窦回声；③对侧肾区无肾显示。[鉴别诊断]（一）、胃肠道肿瘤呈“假肾征”①回声特点不同；②胃肠道肿瘤可测及两侧正常肾脏。（二）、腹膜后肿瘤不随呼吸活动，可测及两侧正常肾脏。（三）、肾脏肿瘤融合具备肾组织特点；肿瘤则不具备，同时应用CDFI观察血流改变。五、重复肾[病理与临床表现]重复肾多数融合为一体，表面有一浅沟，而肾盂、输尿管上端和肾血管可完全分开，自成一体。重复肾的输尿管变化较多，可部分和全部融合。重复肾上半部体积较小，功能差，引流不畅，易积水。常伴输尿管膀胱异位开口。男开口于尿道括约肌之外可漏尿；女性异位开口膀胱颈下伴尿失禁，常于婴儿出现症状。[超声表现]1、肾外形正常或似分叶状，长径增大。2、内见两组肾窦回声。较正常小，互不相连，多有轻度扩张。3、肾门扫查见两处肾门及其出入管道。4、重复的肾积水则呈椭圆形，相连的输尿管亦积水扩张。5、重复肾异位开口膀胱，可合并输尿管囊肿。[鉴别诊断]（一）、双肾盂畸形：两个肾盂，输尿管不重复。肾窦回声分不连接的两部分，无肾盂积水及输尿管扩张，肾大小形态正常。（二）、肾囊肿：积水型重复肾酷似囊肿，但重复肾积水时不规则与输尿管相通。对某些复杂畸形和有合并症时显示有难度。输尿管积水可超声导向造影。重复肾重复肾积水双肾盂畸形六、分叶肾[病理与临床表现]分叶肾是一种肾脏发育异常。在胚胎发育过程中，肾组织内层的肾实质包绕集合系统，使肾脏呈分叶状，叶间凹陷，肾表面凹凸不平。出生后一年肾皮质继续生长而逐渐消失，而一部分人发生变异，成人后仍呈分叶状，形成分叶肾。肾表面形态异常，不影响其内部结构，多无临床症状和病理意义。[超声表现]肾轮廓凹凸不平，可出现切迹或部分增大隆起，内部结构正常，肾皮质、肾锥体、肾窦回声均正常，肾血流分布正常。[鉴别诊断]应与肾局部肿瘤鉴别。分叶肾七、多囊肾[病理与临床表现]多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见。主要表现肾功能不全，多出生后或婴幼儿期死亡。常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。主要表现腹部包块、腹痛、高血压和肾功能不全，多40—60岁出现。[超声表现]1、双肾显著增大，表面极不规则，常分叶状，双肾可不完全对称。2、肾内多个无回声，大小不等，互不相通，囊肿以外肾组织回声增高。3、肾窦挤压变形，肾窦回声较弥散，甚至显不清。4、婴儿型多囊肾，因囊肿极小不被显示，仅表现肾体积增大，实质回声弥漫性增高。5、常伴肝、脾、胰腺、卵巢等多囊性病变。[鉴别诊断]（一）、多发性单纯性肾囊肿为多个囊肿单独存在，囊肿以外为正常肾组织；肾窦回声完整或仅局部受压；肾增大以局部为主。（二）、多囊性肾发育不全好发于新生儿和婴幼儿，以腹部包块就诊。与成年型多囊肾相似，多在儿童期发病，对侧肾回声正常。（三）、重度肾积水亦可双侧性，长时间大量积水，实质变薄呈多囊性。①单房体积大，各房间差别小；②房腔数量少，仅限肾盂肾盏腔数；③各囊腔相互连通，而多囊肾囊肿大小相差悬殊且互不相通。④肝肾分界分明，而多囊肾表面高低不平致肝肾界限模糊。成人型多囊肾声像图囊肿极多，大小不一婴儿型多囊肾标本剖面图肾增大，囊肿多而小，肉眼不能发现重度肾积水肾囊肿+肝囊肿推荐阅读——脐带囊肿的超声诊断超声检查脐带血流的临床意义浅谈脐带边缘附着与球拍状胎盘屡上头条的“脐带脱垂”究竟是啥？胎盘及脐带异常超声表现解读产科超声报告：遇到胎儿脐带绕颈时不要紧张课程推荐——推荐阅读：原发性扩张型心肌病产前超声诊断胎儿右侧异构心脏瓣膜病超声诊断先天性双孔二尖瓣畸形（DOMV）的超声特点法洛四联症的超声诊断浅表淋巴结疾病的超声诊断肝血管周围的护城河——淋巴水肿妊娠染色体异常的超声特征史上最实用甲状腺超声诊断(有图有真相）甲状腺超声的TI-RADS分级（上）甲状腺超声的TI-RADS分级（中）浅表淋巴结的超声定性诊断及颈部淋巴结分区反复发作右上腹痛——胆囊腺肌症睾丸扭转早期诊断是睾丸抢救成功的关键睾丸扭转超声诊断及鉴别胎儿腹腔脏器发育异常声像图表现运动后腹股沟区坠痛——精索静脉曲张精索静脉曲张的超声分级心包胸腔腹腔等体腔积液的超声测量小儿腹盆腔疼痛超声之肠套叠超声结果中4种常见的钙化灶对宫内节育器（IUD），你了解多少？急腹症和腹部外伤超声检查房间隔缺损综述图解超声心动图评估瓣膜反流程度胆囊炎并息肉胎盘及脐带异常超声表现脐带结节：临床征象超声检查脐带血流的临床意义小儿髋关节疾病的超声诊断脉络丛囊肿详解有趣的锁骨下动脉窃血胎儿肾脏囊性畸形产前超声与病理对照版权声明——本平台属公益性学习平台，所转载文章系出于传递更多信息，且明确注明来源和作者，不希望被转载的老师可与我们联系，将立即进行删除处理。本平台为公益性学习交流平台，欢迎广大粉丝投稿小编更多精彩内容扫描下方