室管膜下巨细胞性星形细胞瘤病理与临床特点
室管膜下巨细胞性星形细胞瘤（subependymalgiantcellastroma，SGCA）也是一种WHOⅠ级星形细胞瘤，仅见于结节性硬化（TS）病人，与室管膜下错构性结节密切相关。病理学上肿瘤细胞变化多样，很难与错构性结节区分，可见大锥体细胞，呈梭形或上皮样，胞质丰富，胞核圆而大，染色质偏位，但很少间变。GFAP染色（+）。SGCA仅见于1/5以下的TS病人，但一旦出现，约1/4出现神经系统症状。最常见的临床表现为抽搐，其他包括恶心、呕吐、意识障碍等。本病进展缓慢，一般不侵犯脑实质，因此预后良好。阻塞室间孔及并发出血者可致脑积水与猝死。
CT与MRI特点①部位及形态，均发生于室间孔附近，偶有脑室外肿瘤的报道。肿物呈结节状、类圆形或分叶状。其大小可从很小的点状到数厘米大小，一般为10～15mm，随访肿瘤常每年增大2.5mm～5.6mm。多数单发，约1/5病例多发。肿瘤内少见出血及坏死，但钙化常见。15%合并双侧侧脑室扩大；
②CT平扫肿物为等或稍低密度，常伴结节状高密度影，同时合并侧脑室周围钙化，尤其常见于丘脑-纹状体沟。增强扫描呈不均匀及显著强化；
③肿瘤呈T1等或低信号、T2等至高信号，钙化结节呈T1稍高及T2低信号。FLAIR呈略高信号，并有助于检出错构性病变，呈室管膜下向外延伸的条纹状或楔形高信号。增强扫描肿瘤强化程度高于CT所见；
④非手术治疗的病人应2年左右复查一次颅脑影像学；
⑤血管造影可见肿瘤一定程度染色。
简要病史
A
B
C
D
E
例1，女，22岁。自幼面部多发错构瘤及反复发作抽搐，智力低下。例2，男，9岁。自幼抽搐，智力欠佳。CT与MRI所见例1，侧脑室水平CT平扫（图1A），室管膜下多发结节状高密度影（箭）。侧脑室前角水平CT平扫（图1B），右侧室间孔处结节状稍高密度影（箭）。T1WI（图1C），右侧室间孔及右侧尾状核头部稍高及稍低信号结节（箭与箭头）。冠状位T2WI（图1D），室间孔处病变为略高信号（箭）。矢状位增强T1WI（图1E），上述室间孔病变明显及均匀强化（箭）。
例2，轴位增强CT（图2），右侧侧脑室前角分叶状明显及不均匀强化肿物（箭），双侧侧脑室扩大。
最后诊断均为室管膜下巨细胞性星形细胞瘤。
鉴别诊断①主要是TSC的室管膜下非肿瘤性结节，这些结节长期稳定，无需切除，一般＜5mm，可位于侧脑室旁任何部位，丘脑-纹状体沟最多见；
②室管膜下瘤，见于中老年病人，多无明显强化；
③脉络丛乳头状瘤，位于第三脑室者可延伸至室间孔，5岁以下儿童多见，强化更为显著，多为分叶状，未造成梗阻者也可出现脑积水；
④中枢神经细胞瘤，常见青年女性，起源于侧脑室体部，多发囊变者呈泡泡状，强化较轻；
⑤脑室内胶质瘤，常为邻近脑实质或透明隔肿瘤侵犯所致，伴瘤周水肿；
⑥室管膜瘤，易侵犯脑实质，囊变及水肿明显；
⑦少突胶质瘤，常位于脑实质表浅部位，可见粗大条状或弧形钙化；
⑧脑室内脑膜瘤，三角区多见，信号及密度近似脑实质，增强扫描显著及均匀强化；
⑨转移瘤，有原发肿瘤史，见于40岁以上病人，可多发及瘤周水肿明显；
⑩毛细胞性星形细胞瘤，见于儿童或青年，呈囊实性，实性区域及囊壁明显强化。
简要讨论SGCA具有特征性的临床与影像表现，如抽搐、智力减退、面部错构瘤（三联征），侧脑室室管膜多发结节伴钙化，肿瘤大部分位于室间孔附近，并可合并肾囊肿及肾细胞癌等。
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