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多囊肾病（PKD）是最常见的遗传性肾脏疾病。50%以上的患者在60岁之前进入终末期肾病（ESRD），占整个ESRD病因的约0%。

日本PKD临床指南最早发布于年。之后随着基础和临床研究的进展，分别在年、年、年进行了更新。

PKD包括常染色体显性遗传性肾病（ADPKD）和常染色体隐性遗传性肾病（ARPKD）

ADPKD的诊断标准.确定的ADPKD家族史a，肾脏超声示双侧肾脏存在3个及以上的囊肿；b，CT和MRI示双侧肾脏存在5个及以上的囊肿；2.不确定的ADPKD家族史a，5岁及以下的患者：超声或者CT和MRI示双侧肾脏存在3个及以上囊肿；b，6岁及以上的患者：超声或者CT和MRI示双侧肾脏存在5个及以上囊肿；

鉴别诊断：

多发肾囊肿、肾小管酸中毒、多囊性肾发育不良、多房性肾囊肿、髓质肾囊肿、获得性肾囊肿、ARPKD。

指南推荐级别：

A：科学证据充分，强烈推荐；

B：有一定科学证据，推荐；

C：较弱科学证据，弱推荐；

C2：较弱科学证据，不推荐；

D：科学证据提示无效或有害，不推荐。

ADPKD治疗与并发症管理

控制ADPKD进展

.推荐给予ADPKD伴高血压患者抗高血压治疗（C）；2.推荐ADPKD患者每日2.5-4L的水摄入（C）；3.可以考虑限制ADPKD患者蛋白质摄入（C）；4.推荐给予eGFR60ml/min和肾体积≥ml的患者托伐普坦治疗（B）；5.肾囊肿穿刺仅用于肾囊肿感染、减轻腹部张力及慢性疼痛的患者（C）；6.推荐给予ADPKD患者颅内动脉瘤筛查（B）；7.ADPKD患者颅内动脉瘤的治疗需要与神经外科共同商讨（C）；8.推荐新奎诺酮类用予囊肿感染的治疗（C）；9.保守治疗无效的囊肿出血可以考虑氨甲环酸治疗（C）；0.推荐ADPKD患者尿路结石的标准预防治疗（C）；.食道超声仅用于评估存在心脏杂音的ADPKD患者的瓣膜情况（C）；2.推荐给予ESRD的ADPKD患者肾动脉拴塞以抑制肾脏增大（C）；3.肝动脉拴塞可能抑制肝脏增大（C）；4.ADPKD患者不是腹膜透析禁忌症（C）；5.ADPKD患者肾移植时，病变肾脏过大而影响移植肾的可以考虑切除（C）；ARPKD的诊断可于新生儿时期发现肾脏异常；兄弟姐妹的ARPKD病史；肾脏超声提示肾脏回声明显增强。可能无明显囊性回声。推荐给予ARPKD家族史的胎儿MRI和基因筛查。ARPKD治疗及并发症管理.腹膜透析可能改善ARPKD患者预后及生活质量（C）；2.肝肾联合移植可能改善ARPKD患者预后及生活质量（C）；3.抗高血压治疗可改善ARPKD患者预后（C）。

参考文献

Evidence-basedclinicalpracticeguidelinesforpolycystickidneydisease.ClinExpNephrol.

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